La fibrosis pulmonar idiopática, enfermedad no por minoritaria menos mortal

La fibrosis pulmonar idiopática, enfermedad no por minoritaria menos mortalMás de 7.500 personas en España padecen fibrosis pulmonar idiopática, una enfermedad no por minoritaria menos mortal y de complejo diagnóstico, que provoca que los pulmones de los pacientes afectados se vuelvan rígidos lo que les dificulta la respiración.
 Expertos en la enfermedad han pedido la aprobación en España de un nuevo tratamiento, la pirferidona, comercializado por InterMune con el nombre de 'Esbriet', después de que fuera aprobado por la Comisión Europea en marzo de 2011, tras demostrar que "reduce la pérdida de la función pulmonar y prolonga la supervivencia". Así lo ha asegurado el jefe de Neumología del Hospital de la Princesa de Madrid, el doctor Julio Ancochea, con motivo de la celebración de la Semana Mundial de la fibrosis pulmonar idopática
 Así lo han explicado un grupo de médicos del Hospital Universitario de La Princesa de Madrid, en un acto en el marco de la semana mundial de esta dolencia, para la que si bien no hay un tratamiento específico efectivo, en los últimos años se han registrado avances para conseguirlo.
 El jefe de Neumología de La Princesa, Julio Ancochea, ha señalado que la supervivencia de esta enfermedad es muy baja, de hecho, la media se sitúa entre los dos y cinco años tras el diagnóstico, con lo que tarda menos en causar la muerte que muchos tipos de cáncer como los de mama, útero, tiroides, o vejiga.
 Tras cinco años de enfermedad, la tasa de supervivencia se sitúa en el 25 por ciento y afecta más a los hombres que a las mujeres.

La sintomatología es similar a la de otras enfermedades pulmonares comunes como la Enfermedad Pulmonar Obstructiva Crónica (EPOC): tos seca, falta de aire, según ha explicado la neumóloga Claudia Valenzuela.
 Julio Ancochea ha apuntado que la pirferidona, en estudio por la Agencia Española de Medicamentos y Productos Sanitarios (AEMPS), supone "un soplo de esperanza" para los afectados. Por ello, reclama su comercialización en España, algo que ya ha ocurrido "hace algo más de un año en Japón, en meses anteriores en Suecia y hace dos semanas en Francia". Aunque reconoce que el momento económico "posiblemente no sea el más propicio", lamenta que la incorporación de fármacos sea "más lenta de lo deseable". Y es que, "a veces se tiene una visión un tanto miope y 'cortoplacista'", lo que repercute en que se olvide que la innovación "ahorra costes hospitalarios en el futuro", indica.
Además, Ancochea se apoya en que los tratamientos hasta ahora probados han sido rechazados por su falta de eficiencia. Así, mantiene que los anticoagulantes como los corticoides se han retirado, y que en la acetilcisteína "están por demostrarse evidencias". Caso aparte merece para el experto la triple terapia (compuesta por corticoesteroides, una droga inmunosupresora y acetilcisteína), que fue recomendada en años anteriores, pero que ahora se ha demostrado que empeora la salud del paciente provocando "más mortalidad y hospitalizaciones". No obstante, "todavía hay profesionales que la están administrando", algo que lamenta el especialista.
Por ello, desde las sociedades científicas se hadado "una alarma" para que los neumólogos dejen de referirla a sus pacientes", sostiene.

Los primeros en recibir un trasplante
Todo lo anterior se excluye de los pacientes más graves, los cuales dispone de "medidas de apoyo y de una evaluación para saber si son candidatos a un trasplante", subraya Ancochea. Sin embargo, "no existen fármacos para ellos que hayan demostrado eficacia", observa. En cuanto al trasplante, los enfermos de esta patología que cumplen los requisitos son ya los primeros en recibir un pulmón junto con los pacientes de enfisema pulmonar.
Para los que no alcancen los requerimientos establecidos aún existen otras posibilidades, como "la bomba de protones, la fisioterapia de rehabilitación respiratoria, la acetilcisteína de manera empírica y la oxigenoterapia", desgrana el neumólogo. Esta enfermedad suele estar asociada a otras como "la hipertensión pulmonar, la apnea del sueño, o el reflujo gastroesofajico", subraya Ancochea.
Afecta normalmente a personas mayores de 50 años, siendo los hombres los más aquejados, y es una enfermedad huérfana, "lo que la penaliza aún más en cuanto a recursos sanitarios", afirma el presidente del Foro Español de Pacientes, el doctor Albert Jovell. Además, su diagnóstico precoz es muy limitado "debido a sus síntomas inespecíficos", añade.
Por ello, reclama un abordaje multidisciplinar con profesionales clínicos, neumólogos, radiólogos y patólogos, ya que la masa crítica "es muy importante". En cuanto a su media de supervivencia, ésta se sitúa entre los dos y los cinco años tras el diagnóstico. Esta situación es debida a que los pulmones se vuelven rígidos y dejan de cumplir su función, lo que "dificulta la respiración, sostiene el doctor Jovell.
Por todo ello, el neumólogo reclama "más sensibilización de la Administración", algo que comparte Ancochea al señalar que "el futuro está hacer más estudios y encontrar una terapia combinada, biomarcadores y fenotipos distintos para cada paciente". Por último, los expertos, junto a la Asociación de Familiares y Enfermos de la Fibrosis Pulmonar Idopática (AFEPI), han presentado el Espacio FPI, una exposición para divulgar los aspectos de esta enfermedad.
Ésta se podrá visitar en los hospitales madrileños de La Princesa y Ramón y Cajal, y en los Barceloneses de Bellvitge, Clínic y Vall d'Hebrón.

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