Elefantiasis filariásica

Descripción en lenguaje coloquial:
La filariasis es una enfermedad tropical, parasitaria, infecciosa causada por la filaria, un gusano nematodes (en forma de hilo), extremadamente rara en los países occidentales. La filariasis es el tipo más común de elefantiasis (tumefacción enorme generalmente de genitales y piernas) y fue la primera enfermedad en que se probó su transmisión por insectos. Primero se demostró la presencia de microfilaria o forma larvaria en orina, luego en sangre periférica, posteriormente se descubrió la forma adulta y finalmente Patrick Manson, en 1878, observó el desarrollo de Wechereria bancrofti en mosquitos. La filariasis es endémica (endemia, enfermedad generalmente infecciosa, constante en ciertos países por influencias de una causa determinada) en muchos países tropicales y subtropicales de Asia, Africa y América Central y del Sur. Las filarias responsables del cuadro clínico son de diferentes especies: Wechereria bancrofti, Onchocerca volvulus, Brugia malayi y Brugia timori. Afecta con mayor frecuencia a la población adulta, entre 25 a 40 años, siendo especialmente propensos quienes padecen malformaciones linfáticas. Se consideran como factores que aumentan su incidencia: el clima y los desastres naturales como huracanes y terremotos, el incremento de la urbanización y la industrialización descontrolada, con pobres infraestructuras, especialmente de la red de saneamiento. La larva del parásito es transmitida a los seres humanos por la picadura de un mosquito infectado. Las larvas invaden el sistema linfático donde maduran y se reproducen. Las microfilarias circulan en linfáticos y sangre de donde son tomadas por especies de mosquitos hematófagos. La patogenia (mecanismos de producción de enfermedad) no está clara. Se cree que los síntomas aparecen como respuesta inflamatoria a la parasitación por los gusanos adultos o las microfilarias. Deben tenerse en cuenta factores secundarios como sobreinfección bacteriana, tipo de HLA (antígenos de compatibilidad de los tejidos), estado nutricional y exposición intraútero a microfilarias. Clínicamente se caracteriza por una fase inicial con fiebre, linfangitis (inflamación de los vasos linfáticos) y elefantiasis. En la fase inicial, después de la inflamación, la parte infectada se mantiene edematosa (edema es la acumulación excesiva de líquido seroalbuminoso en el tejido celular), en sucesivos ataques la hinchazón va aumentando de tamaño y se mantiene por la hipertrofia (desarrollo exagerado de un órgano) del tejido conectivo (tejido de sostén y unión de otros tejidos y partes del cuerpo). A consecuencia del gran edema la piel es muy vulnerable a los traumatismos y las infecciones. El estadio crónico de filariasis linfática se desarrolla unos 10 a 15 años después de la infección, pudiendo progresar a fibrosis (proliferación del tejido conectivo fibroso) de los vasos linfáticos con obstrucción del flujo de la linfa. Aparece linfadenopatía (término general de la enfermedad de los vasos linfáticos) secundaria a la obstrucción linfática crónica, que mantenida por mucho tiempo puede causar elefantiasis en el 10% de los pacientes. La elefantiasis afecta sobre todo a las extremidades inferiores; mientras que orejas, áreas periorbitarias, mucosa oral y muñones de amputación raramente están afectados; aunque dependiendo de la especie de filaria, se afectan preferentemente unas zonas u otras, así Wechereria bancrofti provoca elefantiasis de piernas, brazos, vulva y mamas, mientras que Brugia timori afecta menos a genitales.
Las formas más frecuentes son:

• Elefantiasis de las piernas: el edema comienza en el dorso del pie, se extiende a la rodilla y es raro que alcance la cadera. Presenta una piel muy engrosada, con abundante fibrosis, de superficie rugosa, con crecimiento verrugoso que recuerda la piel de un elefante. Debido a infección y falta de nutrición en el tejido fibrosado es frecuente la ulceración (lesión circunscrita en forma de cráter que afecta a la piel o las mucosas producida por la necrosis asociada a algunos procesos inflamatorios, infecciosos o malignos), supuración y gangrena (necrosis o muerte tisular).
• Elefantiasis del escroto: es una de las manifestaciones más frecuentes, con un agrandamiento considerable del escroto debido a su posición pendiente y a la laxitud del tejido subcutáneo.
• Elefantiasis del pene: generalmente acompaña a la del escroto, con un pene muy hipertrofiado con abundante tejido fibroso.
• Elefantiasis de brazos, mamas o vulva: zonas más raramente afectadas con cambios en la piel similares a los las piernas. El diagnóstico de sospecha es clínico, confirmándose mediante examen directo de extensiones sanguíneas con lupa, o la observación de las microfilarias en extensiones teñidas con Giemsa. Tras aparecer la elefantiasis las microfilarias son difíciles de ver, por lo que puede ser necesario usar técnicas complementarias de fijación del complemento, anticuerpos monoclonales, sondas de DNA o PCR. La linfografía (radiografía de un territorio linfático que se obtiene inyectando un liquido opaco a los Rayos X) en piernas elefantiásicas revelan que inicialmente hay dilatación y tortuosidad de los linfáticos y posteriormente atrofia (disminución de volumen y peso de un órgano) de los vasos linfáticos. La profilaxis (prevención) se basa en evitar la picadura del mosquito empleando repelentes e insecticidas, cubriéndose el cuerpo con ropa, protegiendo las casas con mallas metálicas y destruyendo las zonas de reproducción del mosquito.

TRATAMIENTO
El tratamiento farmacológico de la elefantiasis se realiza con ivermectina, que se considera el fármaco de elección, dietilcarbamacina y albendazol, pero todos ellos presentan serios inconvenientes. No consiguen eliminar a los gusanos adultos y si el nivel de microfilarias en sangre es elevado, la destrucción masiva de los parásitos y la liberación de sustancias tóxicas puede dar lugar a reacciones inmunológicas severas por lo que suelen asociarse con antihistamínicos, antipiréticos e incluso corticoides. El tratamiento farmacológico debe mantenerse durante mucho tiempo si quiere interrumpirse la transmisión. El gusano adulto puede vivir incluso 15 años y se precisan nuevos fármacos eficaces y que eliminen la producción de formas embrionarias de forma total y definitiva. El Albendazol, se está utilizando con éxito para romper la trasmisión de la enfermedad en tratamientos masivos en zonas endémicas completas. Este tratamiento debe complementarse con terapia antimicrobiana para tratar las infecciones secundarias. Se acompaña de reposo en cama, elevación de partes afectadas, medias elásticas y limpieza del área afectada y tratamiento quirúrgico, que consiste en retirar el tejido afectado y reparación plástica. Cuando afecta al escroto se utilizan bandas de suspensión.
2007