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domingo, 9 de diciembre de 2012

Síndromes Mielodisplásicos (o SMD) se incluyen una serie de enfermedades que tienen como característica común el que las células madre de la médula ósea, ienen un defecto que les hace producir células anómalas, incapaces de realizar sus funciones habituales, y en menor cantidad de lo normal.

Síndromes Mielodisplásicos (o SMD) se incluyen una serie de enfermedades que tienen como característica común el que las células madre de la médula ósea, ienen un defecto que les hace producir células anómalas, incapaces de realizar sus funciones habituales, y en menor cantidad de lo normal.


La alteración puede afectar a una, dos o las tres líneas celulares derivadas de la célula madre (glóbulos blancos, glóbulos rojos y plaquetas) y evolucionar al cabo de los años hacia una leucemia aguda (leucemia aguda postmielodisplásica).
 En ocasiones los SMD son consecuencia de una anomalía genética como ocurre en la Anemia de Fanconi. En otras, se trata de un trastorno adquirido secundario a un tratamiento con radioterapia o quimioterapia, o a la exposición prolongada al benceno, pesticidas o insecticidas. En la mayoría de los casos, no es posible hallar una causa que lo justifique.
 La incidencia de los SMD aumenta con la edad, siendo la media de edad de aparición de 70 años. Es más común entre los hombres que entre las mujeres. Se diagnostican entre 40 y 80 nuevos casos por millón de habitantes y año.
 


Principales síntomas

Los síndromes mielodisplásicos pueden no dar síntomas durante años y cuando éstos aparecen son totalmente inespecíficos ya que pueden observarse en muchas otras enfermedades. Las principales manifestaciones son producidas por el déficit de glóbulos rojos (debilidad, cansancio, mareos, palpitaciones) o por el déficit o mal funcionamiento de las plaquetas (hematomas, hemorragias de diversas localizaciones) o de los leucocitos (fiebre e infecciones frecuentes). En ocasiones el paciente puede notar molestias abdominales como consecuencia del aumento de tamaño del bazo o del hígado.
Estudio
El diagnóstico de los SMD se establece mediante la observación al microscopio de la sangre y la médula ósea. Para ello será preciso obtener una muestra de la médula ósea, mediante punción del esternón o del hueso de la cadera, aspiración con una jeringa, y realizar una biopsia medular (obtención bajo anestesia local de un pequeño cilindro del hueso de la cadera para estudiar la arquitectura de la médula ósea). Es además fundamental efectuar estudios citogenéticos para saber si las células madre tienen alguna marca genética causante del su mal funcionamiento.
Una vez completados estos estudios se sabrá de qué subtipo de SMD se trata. La clasificación más reciente distingue 6 subtipos con pronóstico, evolución y tratamiento bien diferenciados (anemia refractaria simple, anemia refractaria con sideroblastos en anillo, citopenia refractaria con displasia multilínea, anemia refractaria con exceso de blastos, síndrome 5q- y otros SMD de difícil clasificación).
Vista microscópica de la médula ósea en un paciente con un síndrome mielodisplásico

Tratamiento

El tratamiento de los SMD es muy variable de un paciente a otro y dependerá del tipo e intensidad del SMD así como de la edad y estado general del paciente.
Los casos leves no suelen precisar ningún tratamiento y pueden mantenerse estables durante años. En éstos es suficiente realizar controles analíticos periódicos para controlar su evolución.
El único tratamiento con finalidad curativa en los SMD es el trasplante de médula ósea, pero la avanzada edad de muchos pacientes y la toxicidad de dicho procedimiento limitan su empleo a pacientes jóvenes con un SMD de mal pronóstico que disponen de un donante compatible.
En los pacientes no tributarios de un trasplante de médula ósea que precisen tratamiento deberá recurrirse al empleo de:
 Factores de crecimiento. Son sustancias del organismo fabricadas en el laboratorio, capaces de estimular la producción de células sanguíneas. Con ellos no pueden curarse los SMD pero, al mejorar los recuentos sanguíneos, puede reducirse el requerimiento transfusional en algunos pacientes.
 Transfusiones de sangre o plaquetas. La mayoría de los pacientes precisan transfusiones periódicas para mantener el nivel de glóbulos rojos y plaquetas. Aunque estas transfusiones no curan la enfermedad pueden aliviar algunos síntomas y contribuir a mejorar el estado general.
 Inmunomoduladores. Destacan la globulina antitimocítica (ATG) y la ciclosporina que, ocasionalmente, se han mostrado efectivas en algún paciente.
 Inductores de la diferenciación celular como interferón alfa, citarabina, amifostina, butiratos y algunos derivados retinoicos (vitamina A, ácido retinoico y transretinoico, vitamina D3) se han mostrado útiles en algunos pacientes.
 Quimioterapia. Aunque un 40-60% de los pacientes con SMD logran la remisión de la enfermedad (aparente normalidad de la médula ósea observada al microscopio) después de recibir altas dosis de quimioterapia, ésta no suele ser duradera y los efectos secundarios de la quimioterapia son notables. Por ello, la quimioterapia suele reservarse para pacientes de mal pronóstico, candidatos a un trasplante de médula ósea, o para aquellos que han evolucionado a una leucemia aguda.

http://www.fcarreras.org/es/síndromes-mielodisplásicos_1861

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