La aplasia medular (o AM) consiste en la desaparición de las células madre de la médula ósea encargadas de la producción de todas las células de la sangre

La aplasia medular (o AM) consiste en la desaparición de las células madre de la médula ósea encargadas de la producción de todas las células de la sangre.


Como consecuencia de esta falta de producción medular en la sangre se produce un déficit, más o menos intenso, de hematíes (o glóbulos rojos, encargados de transportar oxígeno a los tejidos), de leucocitos (o glóbulos blancos, encargados de la defensa contra las infecciones) y de plaquetas (encargadas de evitar las hemorragias). De forma característica la aplasia medular afecta a estos tres tipos celulares derivados de la célula madre, si bien cada uno de ellos puede verse afectado con distinta intensidad.
 Aunque en la mayor parte de los casos (70%) no es posible identificar la causa de la aplasia, en ocasiones se puede relacionar su inicio con la ingesta de algún fármaco, el contacto con agentes químicos, pesticidas, benceno, pinturas o radiaciones ionizantes o haber padecido determinadas infecciones virales (siendo las hepatitis las más frecuentes). La forma congénita de la enfermedad, denominada Anemia de Fanconi, es atribuible a una alteración cromosómica que produce, además de la insuficiencia medular, otras anomalías congénitas.
 La incidencia de la aplasia medular oscila entre 2 y 6 nuevos casos por millón de habitantes y año, pero existe una amplia variabilidad geográfica y en algunos países la incidencia es mucho más elevada.

Principales síntomas

Los síntomas dependerán de la intensidad del déficit de los diferentes tipos de células de la sangre. El déficit de hematíes (anemia) puede manifestarse con cansancio, debilidad, palidez, sensación de mareo, palpitaciones y dolor de cabeza, si bien, por lo general, la anemia suele ser bien tolerada ya que se instaura de forma lenta y progresiva. Como consecuencia del déficit en leucocitos pueden producirse úlceras orales e infecciones de repetición. El déficit en plaquetas puede producir hematomas tras mínimos traumatismos, sangrado de encías, nariz o conjuntivas, así como hemorragias más graves en cualquier otro lugar.
 Estudio
 El diagnóstico de sospecha se establece al realizarse un análisis de sangre para estudiar alguna de las manifestaciones clínicas anteriormente mencionadas. El diagnóstico definitivo no podrá establecerse hasta haber estudiado la médula ósea, obteniendo una muestra mediante una punción del esternón o de la cadera. Además será preciso extraer un pequeño cilindro del hueso de la cadera (biopsia medular) para estudiar la arquitectura de la médula. Estas dos pruebas permiten diferenciar entre la aplasia medular y otras causas de disminución global de los tres tipos de células de la sangre. Según la intensidad de la afección medular se suele hablar de aplasia medular menos grave, grave y muy grave.

Tratamiento

En los casos en los que se haya identificado la aplasia medular, el principal tratamiento consiste en suprimir el agente causante. En los pacientes sintomáticos, el tratamiento inicial deberá basarse en una serie de medidas de soporte que tienen por objetivo mejorar dichas manifestaciones. La primera medida suele consistir en realizar una transfusión de glóbulos rojos para mejorar las manifestaciones derivadas de la anemia. Si existe sangrado como consecuencia de la falta de plaquetas deberá, asimismo, llevarse a cabo una transfusión de plaquetas. Si existe fiebre, o una infección, será necesario administrar antibióticos y, en caso de no existir, deberán extremarse las medidas de asepsia para evitar contraerla.
Los pacientes con una aplasia no grave pueden estar prácticamente asintomáticos y no precisar estas medidas de apoyo. En ellos es posible que el empleo de estimuladores de la médula ósea como los andrógenos (hormonas masculinas) pueda corregir la aplasia. De todas formas, los andrógenos no siempre son efectivos, deben administrarse durante períodos prolongados, comportan notables efectos secundarios y raramente resuelven un caso de aplasia medular grave. Los pacientes con una aplasia menos grave deben ser tratados con un agente inmuno depresor denominado ciclosporina A al que en ocasiones se asocian globulina antitimocítica (más conocida como ATG), factores estimulantes de la hematopoyesis (como el G-CSF) y corticoides. Con este tratamiento se resolverá el cuadro en el 50-60% de los pacientes, si bien en un tercio de los casos la aplasia puede reaparecer al cabo de un tiempo siendo necesario administrar un nuevo ciclo del mencionado tratamiento.
El tratamiento de elección de las aplasias medulares graves y muy graves en pacientes jóvenes (de menos de 20-30 años) es el trasplante de médula ósea en el supuesto de que dispongan de un hermano histocompatible. Con esta medida se alcanza la curación de hasta el 80% de los pacientes.
En los enfermos de mayor edad, o en aquellos que no dispongan de donante compatible, el tratamiento se basará en la administración de globulina antitimocítica (ATG) a la que suele asociarse la ciclosporina A. Estos fármacos resuelven la aplasia en el 50-70% de los casos, si bien no son infrecuentes las recaídas y las respuestas parciales. En estas ocasiones deberá efectuarse un segundo ciclo de tratamiento o un trasplante de médula ósea en caso de existir donante compatible.
http://www.fcarreras.org/es/aplasia-medular_1873